پورپورا فولمینانس نوزادی در نتیجه کمبود هموزیگوت پروتئین C
نویسندگان: ثبت نشده
چکیده مقاله:
در این مقاله نوزادی که با کمبود هموزیگوت پروتئین C به شکل پورپورا فولمینانس در طی 24 ساعت اول زندگی تظاهر کرده معرفی میگردد. میزان پروتئین C در این نوزاد بسیار پایین گزارش شده و والدین نیز هر دو دچار کمبود هتروزیگوت پروتئین C بودند. کمبود هتروزیگوت پروتئین C با گرفتاری پوستی به شکل پورپورا فولمینانس و یا ترومبوز عروقی و حتی انعقاد گسترده داخل عروقی (DIC) می تواند تظاهر یابد. این بیماری بسیار نادر میباشد و برای تشخیص نوع ارثی باید علاوه بر اندازه گیری میزان و عملکرد پروتئین C نوزاد، والدین نیز از این جهت مورد بررسی قرار گیرند. تشخیص سریع قبل از بروز نکروز و درمان با عصاره تغلیظ شده پروتئین C و یا در صورت موجود نبودن FFP در مراحل اولیه می‌تواند در این بیماران نجات دهنده باشد. در صورت عدم درمان به موقع، این نوزادان در طی ماه اول زندگی از بین می‌روند. در هر بیمار با ضایعات نکروز پوستی و پوپورا فولمینانس و یا ترومبوز بایستی میزان و عملکمرد پروتئین C مورد ارزیابی قرار گیرد.
منابع مشابه
گزارش یک مورد بیماری کمبود شدید پروتئین C نوزادی با پورپورا فولمینانت و کاتاراکت دو طرفه چشمی
پروتئین C یک گلیکوپروتئین وابسته به ویتامین K میباشد. کمبود پروتئین C یک اختلال ژنتیکی نادر است که بطور شایع پوست، چشمها، سیستم عصبی مرکزی، ریهها و کلیهها را درگیر میکند. در این مطالعه یک مورد کمبود شدید پروتئین C نوزادی با پورپورا فولمینانت در هنگام تولد که منجر به کاتاراکت دو طرفه چشمی شده بود، گزارش میگردد. بیمار ابتدا با پلاسمای منجمد تازه و سپس با وارفارین خوراکی درمان گردید. تمام ...
متن کاملپورپورای فولمینانت و ترومبوز مغزی در 3 نوزاد با کمبود هموزیگوت پروتئین C: گزارش موردی
Protein-c deficiency is a rare disease that is two form: Homozygote and Heterozygote. Protein-c circulates in healthy adult Plasma is valu ranging from 70-140 Percent. Protein-C level in newborns are 20-40 Percent of normal adult level. Newborn with homozygote protein-C deficiency almost always manifest skin necrosis, fulminant purpura after birth and or central nervous system thrombosis. Mut...
متن کاملپورپورای فولمینانت و ترومبوز مغزی در ۳ نوزاد با کمبود هموزیگوت پروتئین c: گزارش موردی
کمبود پروتئین c بیماری نادری است که بدو فرم هموزیگوت و هتروزیگوت مشاهده می شود. سطح پلاسمایی پروتیئن c در بالغین 140-70 درصد حد میانگین و در نوزادان معادل 40-20 درصد بالغین می باشد. نوع هموزیگوت بیماری بیشتر در سنین نوزادی همراه با علائم پوستی بصورت پورپورای فولمینانت پیشرونده و یاعلائم مغزی بصورت ضایعات ترمبوزتیک سیستم عصبی مرکزی بروز می نماید. موتاسیون برروی قسمت فعال ژن پروتئین c رخ می دهد و...
متن کاملنقش پروتئین واکنشی C در تشخیص عفونت زودرس نوزادی
چکیده زمینه: عفونت باکتریایی هنوز به عنوان یکی از شایع ترین چالش های تشخیصی و درمانی در طب نوزادان باقی مانده و یک علت مهم مرگ و میر نوزادی است. هدف: مطالعه به منظور تعیین نقش پروتئین واکنشی C (CRP) در تشخیص عفونت زودرس نوزادی انجام شد. مواد و روش ها: این مطالعه مقطعی بر روی 100 نوزاد 1 تا 7 روزه مشکوک به سپسیس زودرس نوزادی بستری شده در بخش مراقبت های ویژه نوزادان بیمارستان شهید صدوقی یزد انجا...
متن کاملنتیجه منفی کاذب در تست آگلوتیناسیون استاندارد پروتئین فاز حاد C: پدیده پروزون
زمینه و هدف: پروتئین فاز حاد C (CRP) میزان پاسخ مرحله حاد را انعکاس می دهد. هدف این مطالعه ارزیابی پدیده پروزون می باشد که سبب نتایج منفی کاذب در تشخیص CRP به روش آگلوتیناسیون می شود. مواد و روش ها: این مطالعه بر روی 600 مراجعه کننده انجام شد. در این مطالعه 4 مورد را که نتیجه منفی کاذب داشتند به روش آگلوتیناسیون و کدورت سنجی مورد بررسی قرار گرفتند. نتایج: تمامی موارد در رقت 8/1 مثبت شدند ا...
متن کاملنقش پروتئین واکنشی c در تشخیص عفونت زودرس نوزادی
چکیده زمینه: عفونت باکتریایی هنوز به عنوان یکی از شایع ترین چالش های تشخیصی و درمانی در طب نوزادان باقی مانده و یک علت مهم مرگ و میر نوزادی است. هدف: مطالعه به منظور تعیین نقش پروتئین واکنشی c (crp) در تشخیص عفونت زودرس نوزادی انجام شد. مواد و روش ها: این مطالعه مقطعی بر روی 100 نوزاد 1 تا 7 روزه مشکوک به سپسیس زودرس نوزادی بستری شده در بخش مراقبت های ویژه نوزادان بیمارستان شهید صدوقی یزد انجام...
متن کاملمنابع من
با ذخیره ی این منبع در منابع من، دسترسی به آن را برای استفاده های بعدی آسان تر کنید
ذخیره در منابع من قبلا به منابع من ذحیره شده{@ msg_add @}
عنوان ژورنال
دوره 21 شماره 2
صفحات 143- 150
تاریخ انتشار 2003-06
با دنبال کردن یک ژورنال هنگامی که شماره جدید این ژورنال منتشر می شود به شما از طریق ایمیل اطلاع داده می شود.
کلمات کلیدی برای این مقاله ارائه نشده است
میزبانی شده توسط پلتفرم ابری doprax.com
copyright © 2015-2023